淋巴瘤是中国最常见的恶性肿瘤之一，其病理分类十分复杂，需要花样学、免疫组织化学、流式细胞术、分子遗传学等多种搜检同期进行，还要联接患者的临床进展，举例症状、影像搜检等详尽判断。为打造全新栏目「淋巴瘤病例实战分析」，衡说念医学新媒体特邀衡说念病理（上海中心）业务主任杨说念华医师担任专栏作家。杨主任将录取临床优秀淋巴瘤病例进行分析和筹画bad news 丝袜，匡助读者高效学习，进一步升迁临床会诊水平。

作家：

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上海衡说念医学病剖判诊中心施行室

业务主任  杨说念华  主任医师

和谐巨匠：

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上海衡说念医学病剖判诊中心施行室

行政主任  顾斌  副主任医师

01

病史先容

胃壁增厚

性别：男性

年岁：48岁

取材部位：胃体上部大弯及近贲门黏膜，活检。

病史：腹胀1月，行胃肠镜搜检。

内镜搜检：流露贲门、胃底、胃体下部黏膜充血，皱壁增厚、僵硬，上部大弯侧见不规章溃疡，胃体上部近贲门见雄壮不规章溃疡，底随机。

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临床会诊：胃体多发溃疡，恶性肿瘤？

大体所见：

1.胃体上部大弯：灰白色组织3块，直径0.05-0.2cm。

2.胃体上部近贲门：灰白色组织4块，直径0.1-0.2cm，全取。

影像搜检：PET/CT流露胃壁饱和不均匀增厚并FDG招揽昭着增高；横结肠及回盲部、回肠末段肠壁局部增厚。肠系膜、腹盆腔及腹膜后多发淋讨好肿大伴FDG代谢增高。

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02

镜下花样

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男性人体艺术低倍镜：访佛肉芽组织，除淋巴细胞外，还有较多中性粒细胞、浆细胞和组织细胞浸润。黏膜少数淋巴细胞浸润访佛慢性炎症变嫌。但内镜搜检和PET/CT指示恶性肿瘤。需要高倍镜仔细搜检分析。

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高倍镜：细胞密集区可见非典型淋巴样细胞，细胞大小不等，较多细胞体积较大，细胞核花样不规章，核染色质深，核差别象易见，并查见非典型核差别象。较多反馈性小淋巴细胞，浆细胞、中性粒细胞、组织细胞及嗜酸性粒细胞。黏膜腺体之间也可见少许非典型淋巴样细胞浸润。

03

免疫组化

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Ki-67

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CK

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CD3

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CD7

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CD4

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CD8

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P53

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PAX-5

免疫组化着力：肿瘤细胞

AE1/AE3(-)，CD3(+)，CD20(-)，CD56(-)，Ki-67(60%+)，INSM1(-)，CD4(+)，CD8(少数+)，PAX-5(-)，CD30(-)，Bcl-2(少数弱+)，CD23(-)，Perforin(-)，TIA-1(-)，GranzymeB(+)，P53(+突变型)，CD5(+)，CD7(+)，CD2(+)。

分子重排：T细胞重排（TCRB+TCRG）(阳性)。

EB病毒原位杂交检测着力：EBER（－）。

04

病剖判诊：

外周T细胞淋巴瘤，非罕见类型

筹画：会诊与辩认会诊

会诊依据：

高度异型的淋巴细胞饱和性浸润，相当免疫表型（CD4+/CD8-，熟习赞助T细胞表型），T细胞受体基因克隆性重排，临床搜检流露胃壁饱和性增生伴全身多发性淋讨好肿大。由于肿瘤细胞浸润胃黏膜继发溃疡，造成肉芽组织，大齐中性粒细胞、组织细胞和小淋巴细胞浸润，低倍镜难以发现非典型淋巴样细胞。谛视全面的镜下不雅察和临床长途分析是与非肿瘤性病变相辩认的要道。

外周T细胞淋巴瘤，非专指型（PTCL，NOS），是一组异时时见的、不合乎其他T细胞和NK细胞淋巴瘤会诊步伐的外周T细胞淋巴瘤。多数发生在淋讨好，少数发生在结外淋巴器官或组织。花样学谱系相等广，常伴有多形性炎性配景，可见小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、B淋巴细胞、浆细胞及大齐的上皮样组织细胞。当炎症细胞相等权臣时，难以发现异型肿瘤细胞。CD3免疫组化染色有助于流露T细胞过甚异型性。瘤细胞呈迷漫散布，多形性昭着，中至大的异型细胞，细胞核不规章，核染色质增加或泡状核，核仁昭着，核差别象多见，常有透明细胞或 R-S样细胞，但不是果然的R-S细胞。嗜酸性粒细胞可为病理医师谈判T细胞淋巴瘤提供会诊痕迹。可见坏死，往往为灶性，而非大片或舆图状。小血管内皮细胞肥硕。

PTCL，NOS的免疫表型呈千般性、 异质性。肿瘤细胞表完了熟T细胞关系抗原，如 CD2、CD3、CD4、CD8，其中较可靠的符号是CD3阳性；也可抒发非特异性T细胞关系抗原，如CD45RO 及CD43，亦抒发CD56、CD57。部分病例（5%～11%）与EBV磋磨。肿瘤细胞可有不同经由CD30抒发，容易与通常抒发CD30的ALK-间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)沾污，调整上不错用关系靶向药物。多数病例存在一种或多种T细胞抗原的丢失，多见于发生在淋讨好内的CD4+/CD8-病例；CD7丢失的较多，其次是CD5、CD2；CD4/CD8双阴性或双阳性往往可见。60%病例CD52阴性，偶见CD20和CD79a的相当抒发。该肿瘤往往增活命跃，Ki-67增殖指数较高，可达70%。

辩认会诊：

胃肠说念的T细胞淋巴瘤，多为肠病关系性淋巴瘤，其他类型极为荒废，已报说念的类型包括其他类型外周T细胞淋巴瘤和结外NK/T细胞淋巴瘤。结外NK/T细胞淋巴瘤主要见于亚洲东说念主群，预后极差，其病理学特征访佛发生于鼻腔和其他部位。成东说念主T细胞白血病/淋巴瘤荒废累及胃肠说念。有数发生于胃肠说念的初级别淋巴组织增殖性疾病包括胃肠说念惰性T 细胞淋巴组织增殖性疾病和NK细胞淋巴瘤样胃病。

胃肠说念惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病发病年岁规模广，症状不具有特异性，举例腹痛、泻肚和吐逆。从口腔到结肠均可发生，进展为小T细胞非破损性精良浸润，伴有TCR 基因克隆性重排。常为CD8阳性，但荒废的CD4阳性病例和 CD4/CD8 双阴性病例也有报说念。病变抓续存在，但不会进展。

NK细胞淋巴瘤样胃病是一种良性的NK细胞增殖性疾病。患者临床症状往往不昭着，仅在旧例内镜体检时发现胃内病变，少部分患者出现泻肚、腹痛等幽微消化说念不适。可累及胃肠说念的一个或多个部位，进展为多发小的表浅溃疡性病变。病变由中等大小至大的非典型淋巴细胞组成，免疫表型特征为：CD3+、CD5-、CD7+、CD4-、CD8-、CD56+、TIA1+和/或粒酶B+。非典型细胞 EBV 阴性。关于这类患者，单纯依赖病理及免疫组化着力进行辩认会诊是辛劳的，现在尚无更好的分子绚丽物看成辩认依据。需仔细评估其临床进展及胃镜、病理特色，作出注重的会诊。

要道的辩认点在于：

①这类患者消化说念症状幽微，临床病程往往自限；

②镜下仅见浅溃疡，病理诚然不错看到异型的NK细胞聚积，但不会出现围绕血管的侵袭性助长模式或血管破损的变嫌；

③原位杂交EBER阴性。与T 细胞淋巴瘤不同，NK 细胞肠病莫得TCR克隆性重排。诚然黏膜病变常抓续存在，但患者莫得其他相当。熟悉这些疾病的迫切性在于幸免误诊为具有侵袭性的淋巴瘤。

参考文件：

[1] 段瑞，吴继华，景青萍等.非专指型外周T细胞淋巴瘤分子病理学讨论进展[J].会诊病理学杂志，2018，25(4):303-306.

[2] 陈刚，李小秋主译.血液病理学:第2版[M].出书社东说念主民卫生.北京，2022.

[3] 岳振营，赵永芳，韩瑜等.胃原发性结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例[J].会诊病理学杂志，2021，28(5):410-412. 

遐想：鹏飞

裁剪：小约翰bad news 丝袜

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